Аннотация: Способность общаться имеет основополагающее значение для каждого человека, при этом наличие коммуникативных нарушений оказывает отрицательное влияние на качество жизни человека, независимо от его возраста и социального статуса. Педагогические аспекты, касающиеся характера и степени выраженности речевых нарушений при гепатолентикулярной дегенерации, их влияние на реабилитационный потенциал и возможности логопедического воздействия не освещены в отечественной специальной литературе. В статье анализируются проявления речевых расстройств у лиц с орфанным заболеванием — болезнью Вильсона — Коновалова (БВК). Редкая встречаемость данного расстройства приводит к поздней диагностике, тогда как раннее начало коррекционно-педагогической работы способствует благоприятному речевому прогнозу и улучшению качества жизни. Целью исследования явилось обоснование важности и необходимости логопедической поддержки лиц с экстрапирамидными расстройствами, разработка эффективной технологии объективизации коммуникативных нарушений у лиц с БВК в зависимости от пола, возраста, формы заболевания и степени выраженности речевого дефицита. В статье представлена типология речевых расстройств 8 па-циентов с неврологическими формами БВК, находившихся на лечении в 5-м неврологическом отделении ФГБНУ «Научный центр неврологии». Преимущественное поражение лиц молодого и трудоспособного возраста делает проблему раннего выявления и своевременного лечения при данном заболевании актуальной. В результате исследования было установлено, что в основе расстройства речи у лиц с данным экстрапирамидным заболеванием лежит нарушение содружественной координационной деятельности голосообразующего, артикуляционного, дыхательного и мозжечкового аппарата. В статье обращается внимание на принципы речевой реабилитации, позволяющие провести комплексное психолого-логопедическое обследование, логическим завершением которого является определение реабилитационного потенциала лиц с болезнью Вильсона — Коновалова.

Abstract: The ability to communicate is a fundamental competency of every person, and the presence of communicative disorders has a negative impact on the quality of human life, regardless of their age and social status. The pedagogical aspects concerning the nature and severity of speech disorders in hepato-lenticular degeneration, their impact on the rehabilitation potential and the opportunities of logopedic intervention have not been covered in the national special literature yet. The article analyzes the manifestations of speech disorders in persons with an orphan disease — Wilson-Conovalov disease (VCD). The rare occurrence of this disorder leads to a late diagnosis, while an early start of rehabilitation-educational work contributes to a favorable speech prognosis and an improved quality of life. The aim of the study was to substantiate the importance and necessity of logopedic support for individuals with extrapyramidal disorders and to develop an effective technology of objectivi¬zation of communicative disorders in persons with BVC depending on gender, age, form of disease and severity of speech underdevelopment. The article presents a typology of speech disorders in 8 patients with neurological forms of BVC undergoing treatment at the 5th neu-rological department of the Federal State Research Center of Neurology. Predominant affection of young and able-bodied people makes the problem of early detection and timely treatment for this disease rather urgent. As a result of the study, it was found that the disorder of speech in persons with this extrapyramidal disease is based on the impairment of concurrent coordination activity of the vocal-forming, articulatory, respiratory, and cerebellar apparatus. The article draws attention to the principles of speech rehabilitation, allowing a comprehensive psycho-logopedic examination, the logical conclusion of which is to discover the rehabilitation potential of persons with Wilson-Conovalov disease.